KELAINAN PADA SISTEM PERKEMIHAN

KELAINAN PADA SISTEM PERKEMIHAN 

Hipospadia

 adalah suatu anomali kongenital yang ditandai dengan adanya muara uretra lebih proksimal daripada normal. Hipospadia minor mungkin tidak menimbulkan masalah, atau menyebabkan urine berpencar. Lubang dibatang penis, atau bahkan skrotum, menyebabkan kesulitan miksi dan fungsi seksual yang serius. Kelainan ini disertai oleh chordee (kurvatura penis). Pasien hipospadia sering memiliki prepusium “dorsal” yang abnormal yang tidak boleh disirkumsisi karena perpusium tersebut mungkin diperlukan untuk bedah rekontruksi

     
Hipospadia adalah suatu keadaan abnormal dari perkembangan uretra anterior dimana meatus uretra eksterna terletak di bagian ventral dan letaknya lebih proksimal dari letak yang normal dan disertai adanya firosis pada bagian distal MUE yang menyebabkan bengkoknya penis (chordae).
Hipospadia merupakan salah satu kelainan bawaan (kongenital) pada anak-anak yang lumayan sering ditemukan. Hipospadia sendiri berasal dari dua kata yaitu “hypo” yang berarti “dibawah” dan “spadon“ yang berarti keratan yang panjang.
Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh, antara lain :
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormone.
Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau bias juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan
suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
2. Genetika.
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.
3. Lingkungan.
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi

Hipospadia sering disertai kelainan penyerta yang biasanya terjadi bersamaan pada penderita hipospadia. Kelainan yang sering menyertai hipospadia adalah :
1. Undescensus testikulorum (tidak turunnya testis ke skrotum).
2. Hidrokel.
3. Mikrophalus / mikropenis.
Ada beberapa tipe atau pengklasifikasian hipospadia menurut letak muara uretranya antara
lain :
1. Anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal.
2. Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan penoscrotal.
3. Posterior yang terdiri dari tipe scrotal dan perineal.
 

Patofisiologi
Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat di penis bagian bawah, bukan di ujung penis. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis.
Bentuk hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan ini seringkali berhubungan dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya.
Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan nanti. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.

 Tanda dan Gejala
Tanda dan gejala Hipospadia antara lain :
1. Jika berkemih, anak harus duduk.
2. Pembukaan uretra di lokasi selain ujung penis
3. Penis tampak seperti berkerudung karena adanya kelainan pada kulit depan penis

4. Penis melengkung ke bawah

5. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah atau di dasar penis
6. Semprotan air seni yang keluar abnormal

Penanggulangan
Pengelolaan hipospadia harus ditangani oleh dokter yang benar-benar berkompeten agar hasilnya pun dapat maksimal. Untuk saat ini penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi. Operasi ini bertujuan untuk merekonstruksi penis agar lurus dengan orifisium uretra pada tempat yang normal atau diusahakan untuk senormal mungkin. Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan sampai usia prasekolah.
Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia begitu “spesial”, dan berbeda dengan teman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang lain biasanya miksi (buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia sendiri harus melakukannya dengan jongkok aga urin tidak “mbleber” ke mana-mana. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia.
Waktu operasi yang optimal adalah saat anak berusia 3 sampai 18 bulan. Pada saat ini anak-anak akan mengalami amnesia dari prosedur operasi dan 70-80% kelainan dapat ditangani tanpa perlu dirawat.

Pembengkaan tidak Nyeri (Hidrocele/Hernia)

pembengkakan skrotum yang tidak nyeri pada bayi mungkin terjadi akibat hernia atau hidrokel. Hidrokel terjadi akibat obliterasi prosesus vaginalis parsial yang membentuk katup sehingga cairan peritoneum dapat mengalir disekeliling testis, tetapi tidak mudah kembali ke abdomen. Tekanan intra-abdomen menjadi lebih tinggi dari pada tekanan intraskrotum. Ukuran pembengkakan dapat bervariasi, dan berkurang setelah tidur malam. Hidrokel infantil dapat muncul setiap saat sejak lahir sampai usia 18 bulan, dan sering hilang sendiri sebelum usia 2 tahun, seiring dengan lengkapnya obliterasi prosesus vaginalis. Hidrokel yang menetap setelah usia 2 tahun merupakan indikasi bedah ligasi prosesus vaginalis.

            Orang tua anak yang mengalami hernia inguinalis akan mengeluhkan melihat benjolan dilipat paha (kadang dilipat kedua paha) yang hilang, dan dapat meluas kesekrotum. Benjolan tidak menyebabkan nyeri, tetapi besar kemungkinan muncul saat anak mengalami distres karena menangis meningkatkan tekanan intra-abdomen. 

Sering kali hernia tidak muncul saat pemeriksaan, tetapi dapat didiagnosis pasti hanya berdasarkan anamnesis. Hernia inguinalis lebih sering dijumpai pada anak laki-laki dari pada perempuan, tetapi pada anak perempuan 25% hernia inguinalis adalah hernia bilateral. Hernia femoralis pada anak sangat jarang dijumpai (kurang dari 1%).

                                                                     varikokel

Hidrokel dan kista epididimis pada orang dewasa terbentuk dalam beberapa bulan sampai tahun, dan bermanifestasi sebagai benjolan skrotum yang tidak nyeri. Pasien datang karena khawatir benjolan tersebut berbahaya atau karena benjolan tersebut membuatnya tidak nyaman. Mungkin terdapat riwayat pembedahan lipat paha ipsilateral, biasanya tidak ada faktor predisposisi. Tidak seperti hernia, hidrokel dan kista epididimis tidak berubah ukuranya dari hari-kehari.

Pasien varikokel mungkin mengeluhkan pembengkakan dibagian atas skrotum (disisi kiri pada 95% kasus ) yang dapat mengakibatkan pegal ringan, tetapi sering kali pasien tudak mengeluhkan gejala apa pun. Farikokel perlu mendapatkan perhatian khusus terutama karena menyebabkan penurunan fertilitas.

Benjolan pada testis kemungkinan adalah keganasan . Tidak seperti sebagian besar keganasan padat, tumor testis terjadi pada pria muda, misalnya insiden teratoma memuncak pada usia 20-30 tahun, dan seminoma 1 dekade kemudian. Biasanya tidak timbul nyeri, walau pun mungkin ada rasa pegal. Riwayat trauma pada skrotum bukan jaminan tidak ada keganasan karena kadang benjolan baru diketahui karena ada trauma. Saat datang pasien biasanya belum menunjukan gejala penyebaran keganasan. 

Phimosis

Phimosis adalah suatu keadaan dimana ujung prefusium (kulit luar penis) mengalami penyempitan sehingga tidak dapat ditarik ke arah proximal (bawah) melewati glans (kepala penis) yang biasanya dapat mengkibatkan obstruksi air seni. Bila hal ini dibiarkan terus tanpa ada penanganan lebih lanjut akan mengakibatkan peradangan pada penis, ditambah klien yang mengalami phimosis ini akan menderita, karena akan mengalami nyeri bila sdang BAK.

Biasanya yang mengalami phimosis adalah anak-anak kecil, karena biasanya juga bila seriring waktu menjadi dewasa dengan sendirinya preputium yang menyempit dengan sendirinya akan melonggar, tapi pada beberapa kasus phimosis masih tetap berlangsung sampai dewasa.

Ini adalah contoh penis yang mengalami phimosis :

di beberapa literatur memang ada cara lain dalam mengatasi phimosis, yaitu dengan menggunakan semacam salep yang bisa membuat preputium yang menegeras itu menjadi lebih lembut sehingga bisa ditarik ke arah tubuh, akan tetapi metode ini tidak lah berhasil 100%, sehingga khitanan ini masih metode terbaik dalam mengatasi phimosis ini.Pasien umur 2.5 tahun dengan problem fimosis berat dan penis yang kelihatan kecil, selalu menangis jika akan kencing karena nyeri akibat air kencing yang sulit keluar. Ditolak oleh 3 tempat khitan dan jika dirumah sakit biaya mahal. Alhamdulillah pasien dapat kami khitan dengan lancer di rumah, setelah khitan pasien tidur dan keesokan harinya sudah berjalan-jalan.

Contoh Pasien kami yang mengalami phimosis :